腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******
文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安
偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。
易误诊为“强直”“癔症”
邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。
由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。
有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。
病人查出GAD65抗体阳性
44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。
五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。
检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。
然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。
免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效
导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。
邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。
以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。
蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。
据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。
邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。
最新动态:俄宣布更换特别军事行动总指挥 乌方在基辅实施联合反情报行动******
新华社北京1月12日电综合新华社驻外记者报道:俄罗斯国防部长绍伊古11日宣布更换俄对乌克兰开展特别军事行动区域联合部队总指挥,由俄武装力量总参谋长格拉西莫夫出任。同日,乌克兰国家安全局与乌国家警察局和军事执法部门在首都基辅实施了联合反情报行动。
——俄国防部表示,提高特别军事行动的管理层级与“行动中待解决任务范围的扩大、在不同军种间组织更为密切的互动、提高不同类型的保障质量和部队编队的管理效能”有关。国防部网站消息说,原特别军事行动区域联合部队总指挥、俄空天军总司令苏罗维金大将,俄陆军总司令萨留科夫大将以及俄武装力量副总参谋长基姆上将出任特别军事行动区域联合部队副总指挥。
——乌克兰国家安全局11日在社交媒体发布消息说,当天上午在基辅实施联合反情报行动期间,重点检查了乌内阁等国家机关工作区和周边区域,目的是加强对重要国家机构及相关人员的安保。
——俄总统普京11日在主持本年度首次政府工作视频会议时宣布,俄计划提升国防能力并解决保障特别军事行动参战部队的所有问题。他表示,无论面临何种外部压力,俄罗斯须在近期内彻底解决自主发展问题。
——欧盟委员会主席冯德莱恩和北约秘书长斯托尔滕贝格11日宣布,双方将成立联合工作组以更好保护交通、能源、数字和太空等领域的关键基础设施,防止北溪天然气管道遇袭等类似事件重演。
——波兰总统杜达11日说,波兰将向乌克兰提供一个连的德国造“豹”式坦克。这将是西方国家首次向乌提供被认为是进攻型武器的西方制造主战坦克。据波通社报道,杜达当天在乌西部城市利沃夫与乌总统泽连斯基和立陶宛总统瑙塞达举行会晤。据悉,一个坦克连通常有14辆坦克,波兰目前拥有200多辆不同型号的豹-2型坦克。
——爱沙尼亚外交部11日通知俄罗斯驻该国大使,爱沙尼亚政府决定在2月1日前将俄驻该国使馆人员减半。爱沙尼亚外交部新闻局表示,此举旨在确保两国外交使团的工作人员数量对等。
——乌克兰国家通讯社10日报道,乌国家核能监管局代局长奥列格·科里科夫说国际原子能机构已同意乌方提议,即将向切尔诺贝利核电站在内的所有乌方核电站派遣观察团。观察团将负责观察袭击活动对核设施的影响。
——乌克兰国家统计局10日发布物价报告说,2022年乌克兰通货膨胀率为26.6%,创2015年以来新高。报告说,过去一年乌克兰食品、运输和燃油价格涨幅最大,分别上涨34.4%、42.9%、69.4%。2023年乌国家预算法案预计今年的通胀率为28%。(参与记者:李东旭、华迪、任珂、张章、陈琛)